Количество диагностированных аутоиммунных заболеваний растет ежегодно. Это патологические процессы различной степени тяжести, которые различаются между собой по особенностям течения, клинической картине, а также последствиям. Одной из таких патологий является миастения Гравис, которая приводит к развитию слабости мышц вследствие нарушения нервно-мышечной передачи. Чаще всего происходит нарушение работы жевательных, лицевых, глазных мышц, реже — мускулатуры органов дыхания.
Диагностикой и лечением миастении Гравис в Германии занимается мультидисциплинарная команда специалистов, включая неврологов, хирургов, реабилитологов и других врачей. Немецкие специалисты используют новейшее диагностическое оборудование экспертного класса для быстрой и точной постановки диагноза.
Лечение миастении Гравис в немецких медицинских центрах базируется на медикаментозной терапии, — антихолинэстеразных средствах, которые помогают увеличить мышечную силу и уменьшить симптомы слабости, а также иммунодепрессивной терапии. В некоторых случаях, особенно при наличии определенных осложнений или непереносимости лекарств, может потребоваться хирургическое лечение, такое как удаление тимуса (тимэктомия).
Что такое миастения Гравис
Механизм развития миастении Гравис классический для аутоиммунной патологии. Собственная иммунная система начинает уничтожать здоровые клеточные структуры собственного организма.
При данном патологическом процессе, прежде всего, поражаются следующие мышечные структуры:
- мышцы органов зрения;
- жевательные мышцы;
- лицевые мышечные структуры.
При наиболее неблагоприятном развитии заболевания происходит нарушение функций дыхательных мышц, что сопровождается нарушениями дыхательного процесса. Классические варианты развития болезни сопровождаются снижением мимики, невозможностью полноценно пережевывать пищу, опущениями век.
Миастения Гравис может быть, как врожденной, так и приобретенной. В первом случае основные причины возникновения болезни кроются в генных мутациях, вследствие чего происходит нарушение работы нервно-мышечных синапсов.
Случаи приобретенных форм патологии более распространены, основными факторами развития заболевания в этом случае становятся:
- злокачественные опухолевые процессы;
- доброкачественная вилочковой железы;
- склеродермия;
- дерматомиозит.
Симптомы и диагностика миастении Гравис в Германии
Постановка диагноза, если опираться на клиническую картину заболевания – довольно трудоемкий процесс. Симптоматически миастения Гравис очень схожа с другим заболеванием, ложным бульбарным параличом. Также клиника заболевания зависит от степени его прогрессирования, формы течения и ряда других факторов.
Поэтому фиксация и сопоставление клинических признаков имеет важное значение в дифференциальной диагностике. К числу наиболее распространенных и характерных симптомов миастении немецкие врачи относят:
- гипомимия или слабость лицевых мышц, при этом пациенту трудно зажмуриваться, хмуриться, надувать щеки, улыбка становится невыразительной или ее вовсе не видно;
- нарушение глотательного рефлекса – в результате человек часто поперхивается, давиться даже мягкой пищей и жидкостями;
- нарушения со стороны речевого аппарата, возникает гнусавость в голосе, становится тяжело выговаривать отдельные звуки, возникает невнятность речи;
- слабость жевательных мышц выражается в том, что человек быстро устает в процессе пережевывания пищи, на поздних стадиях происходит провисание нижней челюсти;
- сгорбленная поза, скошенная набок или запрокинутая назад голова свидетельствуют об ослаблении мышечных структур шеи и туловища;
- слабость мышц верхних и нижних конечностей – выражается преимущественно в дисфункции мышц-разгибателей и стремительной утомляемости.
В каждом клиническом случае симптомы могут несколько отличаться, отмечается одновременное возникновение нескольких клинических признаков.
Немецкие специалисты уделяют особое внимание изучению клинической картины и сбору данных анамнеза, общему осмотру. Далее проводятся информативные исследования, в числе которых наиболее актуальными являются:
- общеклинические исследования мочи и крови;
- биохимическое исследование крови;
- исследование на антитела к мышечной специфической рецепторной тирозинкиназе;
- проба с антихолинэстеразными средствами;
- электромиография;
- биопсия мышечных тканей с последующим морфологическим исследованием биоптата.
Лечение миастении Гравис в Германии
Лечение миастении Гравис в Германии предоставляется на высоком уровне с использованием передовых методик и новейшего медицинского оборудования. При построении плана лечения немецкие врачи сопоставляют симптомы, результаты исследований, данные анамнеза и другие факторы. В отношении каждого пациента проводится индивидуальный подбор медикаментов, их дозировок.
Консервативное
Основным методом борьбы с проявлениями миастении Гравис является медикаментозное лечение. Задача, которую перед собой ставят немецкие врачи – повысить количественное содержание в нервно-мышечных синапсах ацетилхолина. Однако реализация этой задачи подразумевает не стимуляцию синтеза ацетилхолина, а предотвращение его разрушения.
В зависимости от особенностей клинического случая, консервативная терапия включает:
- препараты, в составе которых присутствует неостигмин;
- производные пиридостигмина и амбенония;
- при тяжелом течении болезни проводится терапия, направленная на угнетение иммунного ответа (глюкокортикоиды или иммунодепрессанты).
Кроме того, немецкие специалисты подбирают препараты для симптоматической терапии.
Консервативное лечение миастении Гравис в Германии базируется на использовании медикаментов последнего поколения, обладающих максимальной эффективностью при минимальном риске развития побочных реакций.
Хирургическое
Хирургическое лечение миастении Гравис может потребоваться в некоторых случаях, особенно при наличии определенных клинических показаний. Одной из основных хирургических процедур является тимэктомия.
Тимэктомия — это операция, в ходе которой удаляется тимус, железоподобный орган, который находится за грудной костью. Тимус играет роль в иммунной системе и может быть связан с развитием аутоиммунных заболеваний. Удаление тимуса может снизить симптомы миастении Гравис у некоторых пациентов и даже привести к длительной ремиссии.
Существуют различные методы тимэктомии, включая открытую операцию и минимально инвазивные процедуры с использованием лапароскопии (маленькие разрезы) или роботизированные хирургические системы.
Реабилитация пациентов с миастенией Гравис в Германии
Восстановление пациентов с миастенией Гравис в Германии играет важную роль в обеспечении наилучшего качества жизни и функциональности после лечения. Эффективная реабилитация, которая включает физическую терапию, а также дыхательные упражнения, помогает пациентам укрепить мышцы, улучшить качество дыхания и повысить общую жизненную активность.
Пациенты с миастенией Гравис часто нуждаются в регулярном медицинском наблюдении, и реабилитационные программы могут включать в себя периодические консультации с врачами для отслеживания состояния и коррекции терапии.
