Лечение врожденных пороков развития челюстно-лицевой области в клинике Шарите. Операции при расщелинах губы, нёба, челюсти

Заячья губа, расщепление нёба и челюсти относятся к наиболее распространенным врожденным аномалиям развития.

Операции при расщелинах губы, нёба, челюсти. Заячья губа, расщепление нёба и челюсти относятся к наиболее распространенным врожденным аномалиям развития. Они могут быть односторонними, двусторонними, полными или неполными. Во многих случаях причина аномалии остается неясной. По информации клиники Шарите, большинство расщеплений происходит не по причине наследственности, а из-за спонтанных нарушений, случайной совокупности отдельных факторов, каждый из которых сам по себе не представляет угрозы.

Такие отклонения могут повлиять не только на внешний вид, но также на функции дыхания, речи, слуха, приема пищи. В берлинской клинике Шарите лечение таких пороков развития проводится в специализированном центре лечения расщелин губы, челюсти и нёба.

Хирургическое лечение расщелин губы, челюсти и нёба, в зависимости от сложности случая, проводится в один или несколько этапов. Также профильные специалисты при необходимости проводят лечение нарушений прикуса или речи.

В специализированном центре лечения расщелин губы, челюсти и нёба также проводится терапия синдрома Робена — врождённого порока, характеризующегося недоразвитием нижней челюсти (микрогенией), глоссоптозом (недоразвитием и западанием языка) и наличием расщелины нёба.

Некоторые расщепления выявляются уже в рамках пренатальной диагностике. В таких случаях специализированный центр лечения расщелин губы, челюсти и нёба клиники Шарите предлагает родителям консультацию еще до появления малыша на свет. В рамках таких консультаций родители получают представление о том, как может развиться ситуация и каковы возможности лечения – однако это только предварительная оценка. Более точную информацию возможно получить лишь после рождения малыша. Также можно получить консультацию специалистов по кормлению грудью, которые специализируются на работе с младенцами с расщелинами губы, челюсти и нёба.

Предоперационная терапия

В зависимости от деформации челюстных сегментов перед проведением операции может понадобиться дополнительная терапия с применением различных пластин: пластины для нёба, назоальвеолярный молдинг (Nasoalveolar Molding), аппарат Latham.

• Пластины для нёба внешне напоминают зубной протез верхней челюсти, только без зубов. Для изготовления пластины делается слепок верхней челюсти ребенка. Как правило, пластина готова через день после взятия слепка. Она нормализует положение языка и удерживает его в стороне от расщелины. Это важно для того, чтобы сделать расщелину уже. Контроль пластины проводится каждые три недели.
• Целью назоальвеолярного молдинга (Nasoalveolar Molding) является создание более оптимальных условий для последующей операции. С помощью пластины для нёба и назальных шин возможно уменьшить расщелину и удлинить переносицу. Это позволяет сделать операцию более щадящей (т.к. уменьшается масштаб необходимой коррекции) и достичь лучших результатов.
• Дистрактор/аппарат Latham применяется в тех случаях, когда перед операцией необходима коррекция, которую не может обеспечить назоальвеолярный молдинг. Аппарат применяется с целью быстро сузить расщелину и привести смещенные части челюсти в правильное положение. Это также служит созданию более благоприятных условий для предстоящей операции.

Особенный случай синдрома Робена – предоперационная терапия с применением тюбингской пластины

Основными сложностями при синдроме Робена являются проблемы с дыханием сразу после рождения, апноэ, нехватка воздуха. Это вызвано нехваткой места из-за недоразвитого и западающего языка и слишком маленькой нижней челюсти. Для решения этих проблем в центре лечения расщелин губы, челюсти и нёба клиники Шарите применяется щадящий метод – так называемая тюбингская пластина.

Этот метод применяется лишь в нескольких профильных центрах Германии. К тому моменту, когда малыш достигает возраста 6 месяцев, острые симптомы обычно значительно уменьшаются и становится возможным оперативное закрытие расщелины нёба.

Хирургическое лечение

Расщепления в области лица встречаются в различных формах. Для лечения каждой расщелины необходима индивидуальная концепция операции. Ниже приведены основные аспекты хирургического лечения:

• Изолированная расщелина нёба. Если имеется расщелина твердого и мягкого нёба, изготавливается специальная индивидуальная нёбная пластина. Если затронуто только мягкое нёбо, в пластине нет необходимости. В возрасте 3-4 месяцев или же тогда, когда ребенок достигает веса 5 кг, производится закрытие мягкого нёба и приведение его мускулатуры в нормальное состояние. После этого носить нёбную пластину уже не обязательно, хотя твердое нёбо все еще остается с расщелиной. Закрытие твердого нёба проводится примерно в возрасте 9 месяцев. Также возможно одновременное закрытие мягкого и твердого нёба в возрасте 7 месяцев. Т.к. у детей с расщепленным нёбом часто имеются проблемы со слухом, во время каждой операции специалист в области отоларингологии проводит отомикроскопию.
• Изолированная расщелина губы (заячья губа). Как правило, при изолированной расщелине губы достаточно одной операция. Между 4-м и 5-м месяцами жизни проводится хирургическая процедура по полному закрытию расщелины, в рамках этой же операции приподнимается кончик носа и удлиняется носовая перегородка. Расщелина губы не имеет функциональных последствий.
• Расщелина губы и челюсти. Процедура зависит от ширины расщелины челюсти. Если челюстные сегменты находятся далеко друг от друга, вначале в возрасте 3 месяцев половинки губы соединяют в рамках небольшой операции. Под давлением «срощенной» губы сегменты челюсти начинают постепенно сближаться. В идеальном случае они соприкасаются. Это значительно облегчает последующую операцию – как правило, уже через 3 месяца возможно провести окончательную пластику губы и, если необходимо, пластику челюсти. Преимущество э того метода в том, что в челюстном гребне кость формируется сама по себе.
• Односторонняя расщелина губы, челюсти и нёба. Как и в случае расщелины нёба, после рождения ребенка изготавливается индивидуальная нёбная пластина. В начале 4-го месяца жизни проводится поверхностное закрытие мягкого нёба и губы. Приём пищи значительно упрощается уже после первой операции. Спустя 4 — 6 месяцев проводится закрытие твердого переднего нёба, после чего становится возможным также прием твердой пищи. Еще до активной фазы развития речи нёбо полностью закрывается и создаются все условия для нормальной речи. Последняя операция проводится в возрасте 12-16 месяцев: окончательное закрытие губы с коррекцией формы, выравнивание пораженного крыла носа и при необходимости удлинение перегородки носа.
• Двусторонняя расщелина губы, челюсти и нёба. Хирургическое лечение двусторонних расщелин сложнее, т.к. межчелюстная кость при таких расщеплениях часто сильно выходит за пределы нормальной челюстной дуги, крылья носа очень отдалены друг от друга, а носовая перегородка слишком короткая. Вначале проводится предварительное лечение с применением назоальвеолярного молдинга (Nasoalveolar Molding). После этого — отдельные операции, которые сравнимы с операциями при односторонних расщелинах.

Дальнейшее лечение

Лечение маленьких пациентов направлено на формирование естественных функций: прием пищи, речь, слух. Важно создать условия для развития этих функций своевременно. В дальнейшем возможна последующая терапия в профильном центре для помощи в развитии речи, слуха или ортодонтической коррекции.

Необходимость в возможных будущих коррекциях невозможно предсказать, она может возникнуть в процессе взросления. Поэтому пациентам специализированного центра лечения расщелин губы, челюсти и нёба клиники Шарите рекомендовано последующее наблюдение у профильного специалиста как минимум до окончания переходного возраста.