Макроглобулинемия Вальденстрема представляет собой редкую В-клеточную лимфоплазмоцитарную лимфому, для которой характерно поражение костного мозга и продуцирование моноклонального иммуноглобулина М (IgM)злокачественными плазматическими клетками.
Злокачественный процесс приводит к расстройствам нормального функционирования системы кроветворения, развитию анемии и внутренних кровотечений.
К числу наиболее опасных осложнений относятся кровоизлияния в головной мозг, инфаркт миокарда, развитие трофических язв, вызывающих гангрену. Но несмотря на всю серьезность и тяжесть состояния, при грамотно проведенном лечении прогноз можно назвать условно благоприятным.
На базе онкологических отделений немецких клиник диагностикой и лечением макроглобулинемии Вальденстрема занимаются врачи онкогематологи высшей категории. Для борьбы с заболеванием применяются инновационные методы консервативной терапии, а также хирургическое лечение.
Для постановки правильного диагноза и подбора оптимальной тактики лечения немецкими врачами применяется современное диагностическое оборудование. Тактика терапии относительно каждого пациента подбирается в индивидуальном порядке.
Что такое макроглобулинемия Вальденстрема?
Заболевание, как правило, дебютирует в возрасте после 60-ти лет, в несколько раз чаще встречается у мужчин. Несмотря на высокие достижения современной науки, на сегодняшний день ученым не удалось определить точную причину развития злокачественного процесса.
Предположительно, на развитие макроглобулинемии Вальденстрема оказывают влияние радиация и химические мутагены (некоторые алкалоиды, нитраты, некоторые пестициды, противоопухолевые препараты).
Также просматривается связь между злокачественным процессом и вирусными заболеваниями, такими, как гепатит В и ВИЧ. У более 50% больных с макроглобулинемией Вальденстрема диагностированы хромосомные мутации. Наличие случаев заболевания среди кровных родственников является дополнительным подтверждением наследственной предрасположенности к макроглобулинемии.
Заболевание характеризуется различными вариантами клинического течения. В связи с чем макроглобулинемия делится на три основных формы:
- Моноклональная гаммапатия с продуцированием иммуноглобулина М;
- Бессимптомная.
- Симптоматическая.
Как правило, лечение требуется пациентам с симптоматической формой, в двух других случаях требуется постоянный контроль состояния со стороны врача-гематолога.
Симптомы и диагностика макроглобулинемии Вальденстрема в Германии
Патология развивается постепенно, поэтому симптомы могут длительное время отсутствовать. Пациента могут беспокоить общее недомогание и повышенная утомляемость в течение дня.
В дальнейшем присоединяются такие признаки, как:
- дискомфорт, ноющие боли в суставах;
- кожный зуд;
- признаки интоксикации в виде лихорадки, резкого снижения массы тела, повышенной потливости во время ночного сна;
- бледность кожи и слизистых;
- учащение частоты сердцебиения;
- ноющие, маловыраженные боли в области сердца;
- тяжесть в левом и правом подреберье;
- в отдельных случаях возникают расстройства чувствительности.
Немецкие врачи выделяют один из наиболее характерных признаков макроглобулинемии – синдром повышенной вязкости крови (СПВ).
К числу основных признаков развития данного синдрома можно отнести:
- носовые кровотечения;
- кровоточивость десен;
- кровотечение из заднего прохода;
- при незначительных травмах быстро появляются гематомы;
- головные боли и головокружения;
- шаткость походки;
- снижение зрения и слуха;
- синдром Рейна (боли и цианоз кожи пальцев рук);
- трофические язвы на ногах.
Диагностика макроглобулинемии Вальдестрема в немецких клиниках начинается с внимательного изучения анамнеза пациента, фиксации всех имеющихся жалоб, сопоставления симптоматики и проведения физикального осмотра. Далее назначаются лабораторные и инструментальные исследования, среди которых наиболее актуальны следующие:
- общеклинические анализы крови и мочи;
- гистохимические и цитохимические исследования;
- молекулярно-генетическое исследование аномальных клеток для определения мутационного гена;
- биопсия костного мозга с последующим гистологическим исследованием;
- позитронно-эмиссионная томография;
- МРТ;
- УЗИ.
Лечение макроглобулинемии Вальденстрема в Германии
Программа терапии макроглобулинемии Вальденстрема предполагает использование новейших методик консервативной и хирургической терапии. Перед началом терапии немецкие врачи берут во внимание данные, полученные в ходе проведенной диагностики, оценивают клиническое течение болезни и наличие осложнений.
Консервативное
Консервативное лечение является ведущим методом борьбы с макроглобулинемией, так как в большинстве случаев удается диагностировать патологию на ранних стадиях развития.
Основу терапии составляют следующие методы:
- назначение препаратов -цитостатиков, направленных на подавление роста злокачественных клеток;
- симптоматическая терапия (назначаются глюкокортикоиды, препараты железа при анемии).
При наличии показаний проводится плазмаферез, — процедура, направленная на очищение крови, выведение из организма избыточного количества IgM.
Хирургическое
Трансплантация костного мозга — один из наиболее эффективных методов лечения макроглобулинемии, однако данный метод применяется в исключительных случаях, когда другие способы лечения не принесли положителнього результата. Это связано с высокими рисками осложнений, возникающих в пожилом возрасте.
Реабилитация пациентов с макроглобулинемией Вальденстрема в Германии
Программа реабилитации каждого пациента с макроглобулинемией Вальденстрема в немецких клиниках определяется с учетом особенностей течения болезни, результатов успешности проведенного леченич, наличия или отсутствия осложнений.
Главной целью реабилитации является нормализация состояния пациента и возвращение к нормальной жизни.
